Hoy se conmemora el Día Mundial de la Fibrosis Quística, una enfermedad degenerativa hereditaria.




La Federación Española de Fibrosis Quística, junto con el resto de países miembros de Asociación Internacional de Fibrosis Quística, instauró el 8 de septiembre, como el Día Mundial de esta enfermedad.

La intención de este gesto es dar a conocer la circunstancia de las personas con fibrosis quística en todo el mundo y hacer los esfuerzos necesarios para mejorar su calidad de vida.


La fibrosis quística es una enfermedad crónica y proviene de un gen defectuoso. Hoy en día significa un problema de salud en el mundo entero. Tan solo en España, y según cifras de la Federación de Enfermedades raras, uno de cada 5.000 nacimientos presenta esa alteración genética.


Esa enfermedad degenerativa afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo, y desmejora la calidad de vida de la persona.

Quienes la padecen, producen un espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y potasio, que suele obstruir a los canales que transportan esas secreciones, y ocasiona infecciones e inflamaciones que afectan zonas del pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor, principalmente.

...las células que causan inflamación producen especies reactivas de oxígeno, que son las que a su vez generan el estrés oxidativo en los tejidos involucrados. Es por eso que las personas que padecen de fibrosis quística muestran niveles altos de radicales libres, en comparación con sus bajos niveles de antioxidantes.

Como consecuencia, las infecciones de las vías respiratorias frecuentes causan inflamación pulmonar a largo plazo; las células que causan inflamación producen especies reactivas de oxígeno, que son las que a su vez generan el estrés oxidativo en los tejidos involucrados. Es por eso que las personas que padecen de fibrosis quística muestran niveles altos de radicales libres, en comparación con sus bajos niveles de antioxidantes.


Más grave aún: las personas con fibrosis quística presentan dificultades para absorber grasa, y tienen niveles bajos de antioxidantes liposolubles (vitamina E y betacaroteno), así como de vitamina C soluble en agua, otro de los antioxidantes importantes para su defensa.

Esos antioxidantes, así como el glutatión, también disminuyen con la edad y con el paso de la enfermedad.


Como consecuencia de la patología, el glutatión, no se libera de forma adecuada en los pulmones de los pacientes con fibrosis quística, lo que hace más necesaria su administración a través del suplemento de glutatión líquido.


Por otra parte, existen enzimas responsables de ayudar a que los antioxidantes funcionen, y estas dependen del selenio. Es por eso que también el consumo de selenio, a través de la alimentación y de la suplementación, contribuye a estimular la acción antioxidante.

...la suplementación con antioxidantes, y en especial con glutatión, contribuye a reducir el daño oxidativo en los tejidos y en las células afectadas por la enfermedad.

Según múltiples estudios que se vienen realizando desde hace muchos años a esta enfermedad, la suplementación con antioxidantes, y en especial con glutatión, contribuye a reducir el daño oxidativo en los tejidos y en las células afectadas por la enfermedad.


Según declaraciones de los estudios, la administración oral de glutatión mostró beneficios en la función pulmonar y en el bienestar nutricional de las personas estudiadas.

En relación con las presentaciones del glutatión, el glutatión inhalado y oral pareció mejorar la función pulmonar, así como la administración oral mostró el beneficio agregado de la disminución del estrés oxidativo.


Otro de los más importantes estudios realizados a la fecha con una muestra de 70 pacientes con fibrosis quística de 9 a 59 años demostró, una vez más, que los antioxidantes de cuerpo, encabezados por la molécula glutatión mantienen bajo control la inflamación que produce la enfermedad.

Es por eso que el Dr. Conrad, médico líder del estudio comentó que "Nuestra teoría era que si podíamos darles un suplemento dietético que les ayudara a restablecer los depósitos normales de este antioxidante, se podría calmar la inflamación de los pulmones. Esperábamos que mejoraría su función pulmonar y su calidad de vida en general»

El problema se hace más grave cuando ese estudio comprobó que todas las personas con fibrosis quística poseen bajos niveles de glutatión.


Es por eso que el Dr. Conrad, médico líder del estudio comentó que "Nuestra teoría era que si podíamos darles un suplemento dietético que les ayudara a restablecer los depósitos normales de este antioxidante, se podría calmar la inflamación de los pulmones. Esperábamos que mejoraría su función pulmonar y su calidad de vida en general»


Los pacientes de fibrosis quística normalmente experimentan una disminución gradual en la función pulmonar, así que la posibilidad de que un suplemento antioxidante pueda frenar o evitar el deterioro es una excelente noticia, continúa diciendo Conrad.


El equipo planea realizar estudios más grandes y de mayor duración para examinar cómo funciona el glutatión con las personas que padecen de fibrosis quística.


Conclusión-recomendaciones:


Algunas recomendaciones para las personas con la enfermedad son:


✔️Comer cuando sienta hambre.


✔️Mantener cerca una gran variedad de refrigerios y alimentos nutritivos.


✔️Tratar de comer algún bocadillo cada hora, como queso y galletas, panecillos o una mezcla.


✔️Hacer un esfuerzo por comer regularmente, incluso si son solo unos bocados.


✔️Si no le da hambre a la hora de la cena, hacer del desayuno, de los refrigerios y del almuerzo sus comidas principales.


✔️Comer más calorías y proteínas.


✔️Explorar la terapia antioxidante con glutatión líquido como una vía demostrada, que le abre un camino de mejora de la calidad de vida de las personas con esta grave enfermedad.


Referencias:


Administración de suplementos de antioxidantes para la neumopatía en la fibrosis quística. Oana Ciofu. Sherie Smith. Jens Lykkesfeldt


Efficacy of Glutathione for Patients With Cystic Fibrosis: A Meta-analysis of Randomized-Controlled Studies. Jinqiu Zhao, PhD, Wenxiang Huang, PhD, Shujun Zhang, PhD


¿Cómo afectan las vitaminas E y C, los betacarotenos, el selenio y el glutatión la enfermedad pulmonar en personas con fibrosis quística?Ciofu O, Smith S, Lykkesfeldt J


Improved glutathione status in young adult patients with cystic fibrosis supplemented with whey protein. VijaylaxmiGreyaShawn R.Mohammed Argyrios. A.Smountas. RashaBahlool. Larry C.Landsb.


Un suplemento dietético ayuda a la función pulmonar en pacientes con fibrosis quística, revela un estudio de Stanford/Packard. Stanford Children's Health.


FEDER. Federación Española de Enfermedades Raras.


Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos.